《色素膜病》PPT课件.ppt

1、葡萄膜疾病,北京大学眼科中心 郭 彤,葡萄膜疾病,葡萄膜炎 葡萄膜肿瘤 葡萄膜先天异常,重点内容,1、了解葡萄膜炎的病因、发病机制和分类。 2、掌握葡萄膜炎的临床表现、并发症、诊断、 鉴别诊断、治疗原则。 3、了解几种特殊葡萄膜炎的发病特点、临床表 现、与全身疾病的关系、治疗原则。 （风湿性疾病相关的葡萄膜炎、Reiter病、 VKH、Behcet病、眼结节病、 结核性葡萄膜炎),葡萄膜炎是一类常见的致盲眼病,10盲目由葡萄膜炎所致 在致盲眼病中占第 3-7 位 1214例中致盲率高达18.8 多为不可治盲 多发生于青壮年，50岁以下占86 救济金：2.426亿美元（美国） 治疗费用：2.42

2、6亿美元,眼 球（eyeball）,眼球壁：纤维膜: 角膜 巩膜 葡萄膜：虹膜 睫状体 脉络膜 视网膜 眼内容物：房水 晶状体 玻璃体,葡萄膜的解剖结构,虹膜（Iris),睫状区,瞳孔区,虹膜卷缩轮 (Iris frill),隐窝,瞳孔 (pupil),葡萄膜虹膜,组织学 基质层 疏松结缔组织、色素细胞、神经、血管 瞳孔括约肌：副交感神经支配 后色素层： 前层：瞳孔开大肌：交感神经支配 后层：色素上皮细胞,葡萄膜虹膜,生理 改变瞳孔大小，调节进入眼内的光线 瞳孔光反射（light reflex)： 直接 间接 瞳孔近反射(near reflex),睫状体(Ciliary body),睫状体冠部

3、（pars plicata） 睫状突（ciliary processes） 睫状体扁平部（pars plana） 锯齿缘（ora serrata）,组织学 睫状肌： 纵行、放射状、环形 睫状上皮 色素上皮 无色素上皮,葡萄膜睫状体,生理 产生房水: 上皮细胞分泌 睫状突超滤过 房水引流：葡萄膜巩膜途径 睫状肌收缩 schlemm管开放，小 梁网间隙增大 调节作用：睫状肌收缩 悬韧带松弛 晶体 屈折力增强 血-房水屏障（blood aqueous barrier) 虹膜血管内皮细胞间的紧密联接,脉络膜(Choroid),玻璃膜（Bruchs membrane) 三层血管:大血管层 中血管层 毛细

4、血管层 脉络膜上腔：血管、神经通过 生理 血供丰富：调温 供应视网膜外层营养 色素丰富：遮光,葡萄膜炎uveitis,葡萄膜炎是眼内炎症（intraocular inflammation)的总称，包括葡萄膜、视网膜、视网膜血管和玻璃体炎症。 常合并系统性自身免疫病 病情反复，可引起严重并发症,病 因,外因性 感染性：眼球穿通伤、内眼手术、角膜溃疡穿孔 非感染性：机械性、化学性、热性损伤、毒素 内因性 感染性：结核、梅毒、病毒等血行感染 非感染性：多有免疫异常 继发性：继发于眼部其他病变,发病机制,感染因素 内源性: 结核，梅毒，弓形体 外源性：眼球穿通伤，手术 自身免疫因素 氧化损伤机制 花生

5、四烯酸代谢产物的作用 免疫遗传机制,分 类,病因分类：感染性，非感染性 临床病理分类：肉芽肿性，非肉芽肿性 病程分类：急性，亚急性，慢性 解剖部位分类： 前葡萄膜炎 anterior uveitis 中间葡萄膜炎 intermediate uveitis 后葡萄膜炎 posterior uveitis 全葡萄膜炎 panuveitis,前葡萄膜炎,包括: 虹膜炎(iritis） 虹膜睫状体炎（iridocyclitis） 前部睫状体炎（anterior cyclitis) 急性虹膜睫状体炎 多见于青少年，反复发作，单眼或双眼 伴发全身病：强直性脊柱炎、 Reiter综合征、 青年类风湿性关节炎

6、、HLA-B27,急性虹膜睫状体炎,临床表现 症状：眼痛，畏光，流泪，视物模糊 体征： 1.睫状充血或混合充血 2.角膜后沉着物（keratic precipitate，KP) 3.房水闪辉(Tyndalls sign)： 蛋白进入房水 4.房水细胞：炎症细胞，红细胞，肿瘤细胞 色素细胞,急性虹膜睫状体炎,体征： 5.虹膜改变：水肿，后粘连，虹膜膨隆， 周边前粘连，房角粘连，虹膜结节 6.瞳孔改变：缩小，形状不规则，瞳孔闭锁 瞳孔膜闭 7.晶体改变：色素沉着 8.后段改变：前玻璃体炎症细胞，视盘水肿 黄斑囊样水肿 9.眼压：降低，升高 10.睫状区压痛,结膜充血,角膜后沉着物（KP）,炎症细胞

7、或色素沉着于角膜后壁 新鲜KP：灰白色，致密 尘状KP: 非肉芽肿性炎症 羊脂状KP: 肉芽肿性炎症 (mutton-fat KP) 陈旧KP: 棕色或毛玻璃样，皱缩,房 水 混 浊,血房水屏障： 虹膜血管内皮细胞间的紧密联接 房水闪辉（Tyndalls sign）:蛋白渗出 前房浮游物 前房积血（hyphema) 炎症剧烈，虹膜血管扩张破裂 前房积脓(hypopyon)： 炎症细胞多，形成液平,虹 膜 改 变,纹理不清：充血水肿 虹膜周边前粘连（房角粘连） 虹膜后粘连 虹膜结节 新生血管,虹膜周边前粘连,虹膜后粘连,Busacca结节,Koeppe结节,虹膜新生血管,瞳孔改变,瞳孔缩小，对光

8、反射迟钝或消失 虹膜后粘连：梅花样瞳孔 晶体表面色素环 瞳孔闭锁(pupilary seclusion) 瞳孔完全后粘连 虹膜膨隆 瞳孔膜闭(pulilary occlusion) 瞳孔区被机化膜状物覆盖,病理生理过程,炎症基本改变：充血、渗出、水肿 睫状充血：睫状前动脉分布于虹膜，睫状体及角膜周围血管网 瞳孔缩小：炎症刺激，虹膜瞳孔括约肌痉挛 虹膜纹理模糊：由于虹膜炎症，虹膜组织水肿所致,炎症渗出,炎症细胞主要为白血球角膜后壁KP，前房浮游物，前房积脓 纤维蛋白虹膜后粘连，瞳孔闭锁，瞳孔膜闭 新鲜的纤维蛋白可以吸收，如无治疗， 纤维蛋白机化为纤维，不可吸收,眼疼,炎症刺激引起睫状体痉挛，导致

9、眼疼 睫状体感觉神经为三叉神经第一支 眼疼可以放射到额部引起头疼,并发症,角膜混浊（corneal opacity) 并发性白内障(complecated cataract) 继发性青光眼(secondary glaucoma) 房水流出受阻：房角堵塞，周边前粘连 瞳孔阻滞：瞳孔闭锁，瞳孔膜闭 低眼压，眼球萎缩（atrophy of eye ball),带状角膜变性,继发性青光眼：导致失明,瞳孔膜闭及瞳孔闭锁 房水从后房流向前房受阻，后房压力升高 虹膜周边前粘连，房水排泄障碍,瞳孔闭锁 虹膜膨隆 前房变浅 继发青光眼,并发性白内障,房水分泌减少，影响晶状体营养代谢,眼球萎缩：导致失明,睫状突表

10、面的纤维蛋白形成睫状膜 房水分泌减少，影响眼部前节组织营养 眼球萎缩体征: 视力丧失 眼压低 眼球变小 眼球略呈方形,诊 断,症状：,眼痛，畏光，流泪，视物模糊,体征：,睫状充血，KP，房水闪辉， 前房浮游物，瞳孔缩小， 虹膜后粘连，睫状区压痛， 玻璃体混浊,病因诊断,鉴别诊断,急性结膜炎 急闭青光眼 急性虹睫炎 症状 异物感/分泌物 眼胀/头疼/恶心/呕吐 眼疼/畏光/流泪 视力 正常 严重下降 下降 结膜 结膜充血 混合充血 睫状/混合充血 角膜 - 雾状水肿 无水肿， KP 前房 - 浅，无炎症细胞 不浅，炎症细胞 瞳孔 - 散大 缩小 眼压 正常 高 正常/偏低,治 疗,局部治疗 散瞳

11、: 阿托品，后马托品，托品酰胺 预防及治疗虹膜后粘连，减轻眼痛 热敷 消炎：糖皮质激素，抗前列腺素类药物 全身治疗 病因治疗 糖皮质激素 抗前列腺素类药物 免疫抑制剂 并发症治疗：继发性青光眼，并发性白内障,中间葡萄膜炎,（自学） 定义：睫状体平坦部、周边视网膜和玻璃体基底膜的炎症。,后葡萄膜炎,累及脉络膜、视网膜、视网膜血管、 玻璃体的炎症性疾病 病因 感染性：结核、梅毒、病毒、弓形体 囊虫、真菌 非感染性：交感性眼炎、 Behcet病、 Vogt-小柳-原田综合征,临床表现,症状：眼前黑影，闪光感，视物模糊 体征：眼前段无炎症 玻璃体混浊 视网膜下黄白色渗出 视网膜水肿，出血 分型：局灶性

12、/播散性/弥漫性,后葡萄膜炎,诊断：临床表现 眼底荧光血管造影（FFA） 吲哚青绿血管造影（ICGA） 治疗：病因治疗 糖皮质激素：局部/全身 免疫抑制剂 辅助治疗：维生素、血管扩张剂,特殊类型葡萄膜炎,特发性葡萄膜大脑炎 伴有皮肤、毛发改变、听力障碍、脑膜刺激症状的双眼弥漫性肉芽肿性葡萄膜炎 病因不明： 病毒感染 自身免疫反应,一、Vogt-小柳-原田综合征 VKH （Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome ）,临床表现,好发于青壮年，20-50岁，无性别差异 双眼发病 双眼全葡萄膜炎 CNS表现：假性脑膜炎，脑脊液淋巴细胞增多 听觉异常：耳鸣，耳聋 皮肤改变：皮肤白斑，

13、白发,临床分期,一、前驱期 感冒样症状:头疼、耳鸣、听力下降 脑膜刺激征 脑脊液细胞可以增多 3-5天,临床分期,二、眼病期 视力下降 双侧弥漫性渗出性葡萄膜炎 2-3月 Vogt-小柳综合征: 前节炎症为主 前房大量渗出，容易后粘连 原田综合征：后节炎症为主 视力迅速下降、视网膜水肿 渗出性网脱,临床分期,三、恢复期 持续数月 脉络膜脱色素 晚霞状眼底 毛发和皮肤变白,并发症,并发性白内障： 继发性青光眼 视网膜下新生血管 视神经萎缩,诊断标准,无眼外伤或内眼手术史 以下4项体征中至少具备3项： 1、双眼慢性葡萄膜炎，肉芽肿性 2、后部葡萄膜炎，包括渗出性网脱， 视盘充血水肿，晚霞样眼底 3

14、、神经系统症状 4、皮肤毛发改变,鉴别诊断,交感性眼炎（sympathetic ophthalmia) 定义：发生于一眼穿通伤或内眼手术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎，受伤眼称诱发眼，另一眼称交感眼 病因：外伤或手术造成眼内抗原暴露并激发自身免疫反应 发病时间：5天-56年，2周-2个月多见 治疗：激素，免疫抑制剂,治疗,局部：散瞳，热敷，激素 全身：激素（早期，足量，慢减） 免疫抑制剂 并发症治疗,二、风湿性疾病相关的葡萄膜炎,风湿性疾病/结缔组织病/胶原病 一大类原因不明的累及关节、血管等结缔组织的疾病 多种风湿性疾病可引起或伴发葡萄膜炎 不同类型的风湿性疾病所引起的葡萄膜炎在临床表现上有很大不

15、同,风湿性疾病分类,关节炎 结缔组织病 血管炎 Behcet病,类风湿性关节炎 血清阴性关节炎 关节强直性脊椎炎 Reiter 综合征 炎症性肠道疾病 牛皮癣性关节炎 幼年型慢性关节炎,系统性红斑狼疮 硬皮病 全身性硬皮病 CREST综合征 混合性结缔组织病 多肌炎和皮肌炎 Sjgren综合征 复发性多软骨炎,全身坏死性血管炎 结节性多动脉炎 过敏性肉芽肿 过敏性血管炎 血清病 伴有结缔组织病的血管炎 Wegerner肉芽肿病 淋巴瘤样肉芽肿病 巨细胞动脉炎 Takayasu动脉炎,风湿性疾病相关的葡萄膜炎 （Uveitis related with Rheumatic Disease）,青年

16、类风湿性关节炎（Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA) 类风湿性关节炎(Rheumatoid Arthritis, RA),青年类风湿性关节炎（Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA),儿童慢性进行性疾病, ANA 阳性, HLA-DR5阳性 全身表现三种类型: 急性毒性型（Still病）：高烧史，淋巴结和肝脾肿大。轻微关节痛，少前葡萄膜炎。 多关节型：714%发生前葡萄膜炎。 单/少关节型：7891%发生前葡萄膜炎。 前葡萄膜炎眼部表现: 慢性非肉芽肿性,多见于女孩伴少关节型关节炎,刺激症状轻,并发症视力减退 急性肉芽肿性,多见于

17、男孩伴多关节型关节炎,风湿性关节炎（Rheumatoid Arthritis, RA),慢性疾病,女性多见，RF阳性 全身表现: 发烧，体重减少，对称性多关节受累，首先侵犯末梢关节，常引起风心病。 眼部表现: 结膜，角膜，非肉芽肿性前葡萄膜炎，巩膜炎,Reiter综合征,定义：发生于肠道和泌尿生殖道感染后的疾病，典型表现为关节炎、尿道炎、结膜炎或葡萄膜炎三联征。,全身表现,关节炎 累及手、足、膝、踝等大关节 非特异性尿道炎 其他：趾筋膜炎、跟腱炎、前列腺炎、口腔溃疡、牛皮癣样皮疹、腹泻等,眼部表现,结膜炎 双侧，乳头或滤泡性结膜炎，黏液脓性分泌物，无痛性耳前淋巴结肿大，细菌培养（），自限 葡萄

18、膜炎 腹泻后24周 急性非肉芽肿性前葡萄膜炎 多为双侧 其他：角膜炎、弥漫型前部巩膜炎、表层巩膜炎,伴有关节炎的葡萄膜炎疾病诊断和治疗,临床表现（不同关节炎） 化验：ANA、RF、CRP、血沉 X线：关节 追踪观察：JRA少关节炎患者 按前葡萄膜炎治疗,Behcet病,血管闭塞性疾病 病因：自身免疫 临床表现： 眼部损害：反复发作的非肉芽肿性全葡 萄膜炎，多见前房积脓，视网膜脉络 膜炎，视网膜血管炎 口腔溃疡 多形性皮肤损害 生殖器溃疡,Behcet病,并发症：并发性白内障 继发性青光眼 增殖性视网膜病变 视神经萎缩 治疗：睫状肌麻痹剂 激素（局部/全身） 免疫抑制剂 并发症治疗,眼结节病(S

19、arcoidosis),侵犯多器官的慢性肉芽肿性疾病，30-40女性多见 病因不明，免疫异常，Kveim试验阳性 全身表现: 双侧肺门淋巴结肿大 末梢淋巴结肿大 皮肤结节性红斑 其他：神经系统，肝，脾，肾，胃肠 25%有眼部病变,眼结节病眼部表现,葡萄膜炎:多见 急性前葡萄膜炎 慢性前葡萄膜炎 慢性中间葡萄膜炎 脉络膜视网膜炎：视网膜静脉周围炎 其他：侵犯眼睑、泪腺、结膜,眼结节病诊断和治疗,诊断：临床表现 活体病理 Kveim试验阳性 血管紧张素转化酶，同位素扫描 治疗：皮质激素治疗有效,结核性葡萄膜视网膜炎(Tuberculous uveoretinitis),肉芽肿性疾病 内因性： 结核

20、杆菌的直接侵犯 超敏反应 临床表现: 结核性前葡萄膜炎 结核性脉络膜炎,结核性前葡萄膜炎,粟粒型结核 慢性：虹膜结节 急性：伴有全身症状，刺激症状强 团球型结核：虹膜结节渐大，浆液性纤维素性渗出，继发性青光眼 弥漫性过敏性前葡萄膜炎 慢性：中年人，羊脂样Kp 急性：青年人，羊脂样Kp，虹膜Koeppe结节，虹膜后粘连,结核性脉络膜视网膜炎,粟粒型结核 急性：双眼底后极部可见圆形大小不等的黄白色斑，边界不清 慢性：青壮年，播散性脉络膜结核结节，为圆形黄白色渗出斑 团球型结核：坏死性肉芽肿性病变，视网膜脱离，全眼球炎，眼球萎缩 弥漫性过敏性葡萄膜炎： 非特异性炎症，眼底黄白色病灶，视网膜血管白线，玻璃体混浊，伴前葡萄膜炎 慢性复发性：中年人 急性成形性：青年人,Composite colour photograph of a 24-year-old patient with ocular tuberculosis. Note the haemorrhage in the superotemporal quadrant and the widespread perivenular infiltration,结核性葡萄膜视网膜炎诊断和治疗,诊断：结核病史 临床表现：前后节肉芽肿性病